Синдромальные заболевания

Врождённые пороки челюстно-лицевой области (включая расщелины лица и синдромы первой-второй жаберных дуг)

Врожденные пороки развития головы, лица и шеи целесообразно разделить на следующие группы:
• изолированные врожденные пороки (например, врожденная расщелина губы и/или неба);
• челюстно-лицевые дизостозы (например, синдром Гольденхара, синдром гемифациальной микросомии), когда имеются аномалии развития мягких тканей, костей лицевого скелета, челюстей, однотипно выраженные, что и определяет их как синдром;
• черепно-челюстно-лицевые дизостозы (например, синдром Крузона, синдром Робена), когда имеются врожденные аномалии развития костей черепа, лицевых костей, мягких тканей, также с повторяющимися признаками в однотипной комбинации.

 

СИНДРОМЫ КРАНИОФАЦИАЛЬНОЙ МИКРОСОМИИ

К синдромам первой и второй жаберных дуг (они же – синдромы краниофациальной микросомии) относятся:
• синдром гемифациальной микросомии,
• синдром Гольдерхара,
• синдром Тричера-Коллинза-Франческетти.

 

В настоящее время используется классификация OMENS-plus.

К основным симптомам синдрома краниофациальной микросомии относятся:
• изменение размера и положения орбиты (О),
• недоразвитие и деформация нижней челюсти (М),
• недоразвитее, деформация, изменение положения ушной раковины, частичная или полная атрезия наружного слухового прохода (E),
• парез одной или нескольких ветвей лицевого нерва (N),
• недоразвитие мягких тканей лица (S).

Вспомогательные симптомы:
• наличие поперечных, косых расщелин лица, расщелин нёба, губы, альвеолярного отростка,
• наличие эпибульбарных липодермоидов,
• деформация шейных позвонков,
• гемипарез мягкого нёба.

Помимо деформации самой ушной раковины, в зависимости от степени выраженности симптома, могут иметься следующие нарушения:
• предушные придатки,
• предушные свищи, которые при микротии могут как оканчиваться слепо на любом из участков рудимента или открываться в глотку,
• снижение линии роста волос,
• нарушение и определённые особенности кровоснабжения и иннервации височной области,
• недоразвитие височно-теменного листка фасции,
• недоразвитие височной мышцы,
• недоразвитие среднего и внутреннего уха,
• сглаженность или отсутствие заушной борозды,
• вдавленность чешуи височной кости,
• уменьшение пневматизации сосцевидного отростка височной кости.

Лечение синдромов краниофациальной микросомии проводится последовательно и поэтапно. Сроки реабилитации зависят от степени выраженности каждого из симптомов.

При наличии предушный придатков и поперечных расщелин лица, они устраняются в период новорожденности.

                            

При наличии выраженных дефектом и деформаций челюстных костей проводится замещение дефекта эндопротезом или компрессионно-дистракционный остеогенез в возрасте, начиная с 5 лет (по показаниям). При незначительных деформациях коррекция прикуса и несимметричных деформаций откладывается до постпубертатного периода (после 15 лет).

При тотальной аплазии ветви нижней челюсти, с целью нормализации прикуса, профилактики усугубления деформации, создания дистальной опоры нижней челюсти, нормализации костно-мышечного равновесия, используется костная пластик адефекта, или эндопротезирование. Эндопротезирование проводится в любом возрасте, костная пластика - с 12-14 лет.